Что такое синдром Морриса?

Дата: 06 июня 2019 в 18:48


Что такое синдром Морриса? Ответ редакции 0 + —

Победительница 15-го сезона телешоу «Битва экстрасенсов» Джулия Ванг сообщила, что является генетическим мужчиной. Образ из телепроекта, по ее признанию, был полностью придуман продюсерами исключительно для мистического шоу, а как только съемки завершились, она стала носить мужские костюмы, перестала использовать макияж, а также сделала короткую стрижку. Джулия Ванг призналась, что страдает редким генетическим заболеванием — синдромом Морриса и попросила называть ее Томасом. 

 

Что такое синдром Морриса?

Синдром Морриса, или тестикулярная феминизация, — это врожденное заболевание, при котором у больных генотип мужской (с набором хромосом XY), а фенотип женский. Оно связано со снижением или полной потерей чувствительности к андрогенам — мужским половым гормонам. Человек с этим заболеванием выглядит как женщина, но генетически является мужчиной.

Синдром Морриса относится к редким формам генетических заболеваний — один случай на 50 000–70 000 новорожденных. Синдром наследуется по рецессивному типу, около 60% пациентов имеют семейный анамнез.

Статья по теме «Мы все — носители мутаций». Генетик о том, почему каждому нужен анализ ДНК

Впервые данный синдром был описан в 1817 году в трактате баварского врача Георгиуса Штегленера, а в русской медицинской литературе эта патология впервые описана профессором Московского университета Сергеем Благоволиным в 1893 году. Наиболее полно заболевание описал в 1953 году американский гинеколог Джон Моррис, имя которого и получил этот синдром.

Что является причиной синдрома Морриса?

Причиной заболевания является повреждение андрогенового рецептора. Из-за дефекта гена у людей с таким заболеванием отсутствует чувствительность к тестостерону. При этом при отсутствии матки и маточных труб идет секреция эстрогенов надпочечниками и формируется женский фенотип.

Какие симптомы имеет синдром Морриса?

Выраженность симптомов зависит от степени дефекта рецепторов. Традиционно разделяют полную и неполную тестикулярную феминизацию. Полная, или классическая форма, характеризуется отсутствием чувствительности к андрогенам и, как следствие, наличием женского фенотипа. У людей с полной тестикулярной феминизацией хорошо развиты молочные железы, строение наружных половых органов женское, но имеется слепое укороченное влагалище и яички у наружных отверстий паховых каналов. При неполной тестикулярной феминизации отмечается незавершенность маскулинизации наружных гениталий, половое оволосение (слабо выраженное) может развиваться в обычные сроки по мужскому типу. Вопрос-ответ Чем отличается трансгендер от транссексуала?

Женщин с синдромом Морриса исключают из спортивных состязаний, поскольку у них отмечается значительное превосходство в физической силе и ловкости.

Как диагностируют синдром Морриса?

Диагностировать заболевание можно проведением анализов половых гормонов, рентгенологическим исследованием органов малого таза, а также цитологическим исследованием, которое дает возможность провести дифференциальную диагностику форм гермафродитизма. При тестикулярной феминизации исследование выявляет отрицательный половой хроматин и мужской кариотип (46 XY).

По сообщению сайта Аргументы и Факты

Поделитесь новостью с друзьями